Enfermedad De Los Gránulos De Almacenamiento De Las Plaquetas
La enfermedad de los gránulos de almacenamiento (SPD, por sus siglas en inglés) es el nombre que se le da a varios trastornos raros en los que se ven afectados los gránulos de las plaquetas. Los gránulos son espacios de almacenamiento dentro de cada plaqueta. Durante el proceso de formación de un tapón de plaquetas, las plaquetas cambian de forma. Las sustancias químicas del interior de los gránulos se expulsan al torrente sanguíneo. Esto se llama secreción. Esas sustancias químicas de los gránulos le indican a otras plaquetas que acudan en su ayuda. Las sustancias químicas permiten que suceda el siguiente paso en la formación de un tapón de plaquetas: agregación.
En el caso de la enfermedad de los gránulos de almacenamiento (SPD), es posible que no haya suficiente cantidad de un determinado tipo de gránulo, que el gránulo sea anormal o que no haya suficientes sustancias químicas que se supone que debe contener. En el caso de la enfermedad de los gránulos de almacenamiento delta, los gránulos delta (también llamados gránulos densos) se ven afectados. En el caso de la enfermedad de los gránulos de almacenamiento alfa, son los gránulos alfa los que se ven afectados. Esta última enfermedad también se llama Síndrome de Plaquetas Grises. Esto se debe a que las plaquetas de alguien con SPD alfa se ven grises cuando se observan en un microscopio. Es posible tener SPD alfa/delta en el que ambos tipos de gránulos se ven afectados.
Cuando las plaquetas no pueden almacenar sustancias químicas ni secretarlas cuando son necesarias, no pueden avisar a las demás plaquetas que deben acudir y ayudar a formar un tapón. Se necesita más tiempo para que se forme un coágulo. La SPD suele provocar síntomas de sangrado de leves a moderados. El sangrado dura más de lo normal, pero el cuerpo por lo general puede detenerlo. Las personas con SPD rara vez requieren tratamiento, excepto cuando se someten a una cirugía o tienen una lesión grave.
Pruebas Para Detectar La Enfermedad De Los Gránulos De Almacenamiento
- El recuento de plaquetas puede estar por debajo de lo normal.
- Observar las plaquetas en un microscopio electrónico puede mostrar que hay pocos o ningún gránulo denso. Con SPD alfa, las plaquetas se ven grandes y grises.
- La prueba de tiempo de sangrado a veces demora más de lo normal.
- Las pruebas de agregación plaquetaria son anormales. Las plaquetas se agregan normalmente en respuesta a algunas de las sustancias químicas (agonistas) de la prueba y no a otras.
Tratamiento Para La Enfermedad De Los Gránuloas De Amacenamiento
Las personas con SPD pueden responder al DDAVP®. Es posible que se necesite una transfusión de plaquetas donadas en caso de sangrado intenso.