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Tratamiento del síndrome Bernard-Soulier

 

tratamientoLas personas con SBS leve a veces pueden recibir tratamiento con DDAVP® para lograr un menor sangrado. La terapia hormonal, como las píldoras anticonceptivas, puede ayudar a algunas mujeres con SBS que tienen sangrado menstrual abundante.

En caso de sangrado intenso, las personas con SBS pueden recibir plaquetas de un donante de sangre. No obstante, pueden surgir problemas porque las plaquetas del donante son normales y tienen GPIb/IX. En cambio, las plaquetas de la persona con SBS no. Esa diferencia puede provocar que el sistema inmune de la persona con SBS produzca anticuerpos contra las plaquetas donadas. Si eso sucede, es posible que las futuras transfusiones de plaquetas no funcionen porque los anticuerpos destruirán rápidamente las plaquetas donadas. Para ayudar a evitar eso, siempre que sea posible, las personas con SBS solo deben recibir plaquetas que hayan sido filtradas para eliminar los glóbulos blancos (leucocitos) y que tengan compatibilidad HLA.

El factor recombinante VIIa (NovoSeven®) se ha utilizado para tratar sangrados graves en personas con SBS.