Tratamiento para la enfermedad de von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand se puede tratar de varias formas. El médico del HTC puede verificar qué tratamiento funcionará mejor.
Un medicamento que se utiliza es el DDAVP (acetato de desmopresina).Este medicamento hace que el factor Von Willebrand que se almacena en el cuerpo se libere al torrente sanguíneo. Debido a que no funciona para todos, el médico primero verificará el efecto del DDAVP dándole al paciente una dosis cuando no esté sangrando. Luego, el médico medirá el nivel del factor Von Willebrand en la sangre para ver si aumentó lo suficiente como para detener el sangrado. El DDAVP puede causar efectos secundarios (disminución del nivel de sodio y posibles convulsiones), por lo que es posible que los médicos no quieran usarlo en personas mayores o niños menores de cinco años.
La mayoría de las personas usan una forma de DDAVP que se rocía en la nariz. Se conoce por la marca Stimate®. Desde la nariz se absorbe a la sangre. El DDAVP también se puede inyectar directamente en la sangre a través de una vena o administrarse debajo de la piel.
El concentrado de factor es el tratamiento habitual para las personas con EVW tipo 1 grave, tipo 2A, tipo 2B y tipo 3 y aquellos cuyos cuerpos no responden al DDAVP. Las personas con EVW deben usar concentrado de factor que incluya FVW. Esto significa que no pueden utilizar los productos de factor recombinante que utilizan las personas con hemofilia. Esos productos solo contienen factor VIII o factor IX. No tienen ningún factor Von Willebrand. En Estados Unidos, estas son las marcas de concentrado de factor que contienen FVW: Alphanate SD®, Humate P®, Koate DVI®, Wilate® y Vonvendi® (el primer FVW recombinante que aprobó la FDA).
En caso de emergencia, los médicos pueden administrarle a una persona con EVW un producto sanguíneo llamado crioprecipitado para detener el sangrado. Contiene factor Von Willebrand junto con otras proteínas factoriales. Sin embargo, dado que el crioprecipitado no se trata para matar virus, no es recomendable. Solo se utiliza si no hay otros medicamentos disponibles.
En general, las personas con EVW de leve a moderada pueden esperar pocos problemas de sangrado, excepto cuando se someten a una cirugía. Una persona con EVW grave puede tener muchos de los mismos problemas que tiene una persona con hemofilia, incluyendo sangrado en las articulaciones.. Debe tratar los sangrados a tiempo, visitar un HTC de forma regular y estar bajo el cuidado de un hematólogo.
Las personas con EVW no deben tomar aspirina, ibuprofeno ni medicamentos que los contengan. La aspirina hará que las plaquetas no funcionen tan bien. Es mejor consultar al farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento disponible en el mercado. La aspirina se incluye en los medicamentos menos probables. Tomar grandes cantidades de vitamina E también puede dañar las plaquetas ya que no pueden adherirse bien.
Las personas con EVW deben llevar consigo información de alerta médica, como tarjetas para billetera, collares y pulseras. Ahí debe figurar su enfermedad, sus niveles del factor y cómo se trata el sangrado.