Tratamiento Para La Hemofilia
Cuando una persona con hemofilia A o hemofilia B tiene un pequeño corte o raspadura, el vaso sanguíneo lesionado se hace más pequeño y las plaquetas forman un tapón. Esto suele ser suficiente para detener el sangrado. Puede ayudar presionando el corte con una venda. Los sangrados más graves y los sangrados internos deben tratarse lo antes posible. El sangrado dentro del cuerpo puede llenar las articulaciones, músculos y órganos, y provocar daños.
El tratamiento para una persona con hemofilia se enfoca en reducir el sangrado y evitar que vuelva a producirse, permitiendo así la curación. Una de las estrategias es reponer el factor de coagulación que le falta. Esto se llama “terapia de reemplazo de factor”. La mayoría de las personas con hemofilia simplemente lo llaman “tomar factor”. El factor, también conocido como concentrado de factor o concentrado del factor de coagulación, suele presentarse en forma de un polvo blanco seco en un vial de vidrio. Cuando una persona con hemofilia necesita aplicar factor, agrega el líquido al polvo y mezcla hasta que se disuelva. Luego se inyecta el factor líquido en una vena con una aguja. El factor de coagulación va directamente a la sangre en donde es necesario. El factor de coagulación ayuda a que se forme un coágulo de fibrina y se detenga el sangrado. Además, existe una “terapia de no reemplazo” que no trata un episodio hemorrágico, pero puede prevenir el sangrado y reducir la necesidad de reemplazo de factor en los episodios hemorrágicos. Finalmente, su HTC puede usar una clase de medicamentos llamados antifibrinolíticos (ácido aminocaproico y ácido tranexámico) como terapia complementaria. A menudo se utilizan para mejorar la curación general y tratar el sangrado cutáneo, menstrual y en las mucosas. Vienen en forma intravenosa, oral y nasal. El capítulo llamado Opciones de tratamiento y atención trata más sobre la toma de factor, las terapias de no reemplazo y los antifibrinolíticos.
Las personas con hemofilia suelen consultar a un equipo de expertos para recibir atención médica, esto se conoce como atención integral. Esos expertos son parte de un Centro de Tratamiento de Hemofilia (HTC), también llamado centro de atención integral. El capítulo Opciones de tratamiento y atención explica todo sobre la atención integral. Se ha demostrado que este tipo de atención reduce los problemas de la hemofilia, ahorra dinero y prolonga la vida.
Curar la hemofilia
Actualmente no existe una cura para la hemofilia. Sin embargo, hay grandes esperanzas en un tratamiento conocido como terapia génica. Se están probando varios tipos de terapia génica y se han aprobado 2 productos: uno para la hemofilia A y otro para la hemofilia B. En general, la terapia génica consiste en tomar genes no afectados (los que le indican al cuerpo que debe producir factor de coagulación) o genes que producen grandes cantidades de factor de coagulación e introducirlos en el cuerpo de una persona con hemofilia, normalmente en el hígado. Los nuevos genes deberían hacer que aumente el nivel del factor de coagulación en la sangre, y esto no afecta a sus propios genes que portan el gen afectado de la hemofilia. Es posible que las personas que se sometieron con éxito a una terapia génica no necesiten un reemplazo profiláctico del factor y solo lo necesiten para procedimientos y episodios hemorrágicos. Así estarían cerca de curarse de la hemofilia. Es posible que los genes solo proporcionen una cura parcial y duren solo entre 5 y 10 años. Las personas con hemofilia grave podrían alcanzar el nivel de hemofilia leve y tener que tomar factor con menos frecuencia.
En un pequeño número de personas con hemofilia que se han sometido a trasplantes de hígado, su hemofilia se ha curado. Esto se debe a que el factor de coagulación se produce en las células del hígado. Los hígados nuevos que recibieron produjeron cantidades normales de factor para ellos. Los trasplantes son muy riesgosos para usarlos como cura para la hemofilia. Los trasplantes de hígado solo se realizan para salvar la vida de una persona cuando el hígado ha dejado de funcionar debido a infecciones relacionadas con hepatitis B o C crónica.