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Cómo funciona la sangre en una persona con hemofilia

 

coágulo de fibrinaTal como se explica en Comprender cómo funciona la sangre, se supone que el sangrado se detiene una vez que suceden tres cosas:
  • El vaso sanguíneo lesionado se hace más pequeño para dejar pasar menos sangre.
  • Las plaquetas corren hacia el sitio y se pegan para formar un tapón de plaquetas. Las plaquetas lo hacen mediante adhesión, activación y secreción, y agregación.
  • Las proteínas del factor de coagulación en la sangre trabajan juntas para producir hilos de fibrina. La fibrina se entrelaza formando un coágulo sobre el tapón de plaquetas. Esto forma un sello resistente que permite la curación y reconstrucción del vaso sanguíneo dañado. 
En las personas con hemofilia no se pueden formar coágulos de fibrina.
Los primeros dos pasos para detener el sangrado por lo general funcionan bien en una persona con hemofilia. El vaso sanguíneo se hace más pequeño y las plaquetas forman un tapón.
 
Algunas personas piensan que una persona con hemofilia puede morir desangrada debido a un pequeño corte; esto no es verdad. Los primeros dos pasos por lo general pueden detener el sangrado causado por cortes y raspaduras.
 
Una persona con hemofilia tiene problemas cuando se necesita un coágulo de fibrina para detener el sangrado y evitar que vuelva a sangrar y supurar. Las personas con hemofilia no tienen suficiente cantidad de ciertos factores de coagulación. Debido a esto, el coágulo de fibrina no se forma o es tan fino y débil que el sangrado continúa y puede reiniciarse. 
Alguien con hemofilia no sangra más rápido que alguien sin hemofilia. Sin embargo, la persona con hemofilia sangrará por más tiempo.
 
El sangrado dentro del cuerpo es el principal problema.
El sangrado dentro del cuerpo es el principal problema para las personas con hemofilia, más que el sangrado exterior provocado por un corte o raspadura. Dentro del cuerpo, la sangre puede llegar a los espacios de las articulaciones, músculos y órganos. Esto puede causar un gran daño, en especial si el sangrado no se trata u ocurre una y otra vez.
 
A menudo, el sangrado, principalmente el sangrado en los músculos y articulaciones, se debe a una lesión previa, por pequeña que sea. La persona con hemofilia podría golpearse la rodilla o el codo sin preocuparse por ello en un inicio. Sin embargo, para algunas personas con hemofilia, el sangrado puede empezar sin un motivo claro. Por ejemplo, la persona con hemofilia simplemente podría estar caminando y desarrollar un sangrado en la rodilla, esto se llama “sangrado espontáneo”. Ya sea causado por una lesión o espontáneo, el sangrado debe tratarse lo antes posible.
 
Las personas con hemofilia por lo general no dicen que están sangrando; dicen que están teniendo “un sangrado”. Escuchará que dicen “Tuve cuatro sangrados el mes pasado” o “Siento como si tuviera un sangrado en el tobillo”.